فاویسم
با بیماری باقلا آشنا شوید
بیماری فاویسم نوعی بیماری خونی است که از طریق مصرف باقلا (سبز، خام و یا فریزشده)، برخی از داروها و یا ابتلا به بعضی از عفونت‌ها در بدن ظاهر می‌شود. این بیماری فقط از طریق آزمایش خون قابل تشخیص است. بیماری مذکور ارثی است و به دلیل نقص یا کمبود یک آنزیم در گلبول قرمز به‌وجود می‌آید و بیشتر در نواحی شمالی و جنوبی ایران و سواحل دریا شایع است. بررسی‌های سازمان جهانی بهداشت نشان می‌دهد که بیش از ۶۰۰ میلیون نفر در دنیا به این بیماری دچار هستند. این در حالی است که این بیماری در ایران بسیار شایع است، به‌طوری که در برخی مناطق ایران تا چهار درصد شیوع دارد. فاویسم درمان قطعی برای ژن عامل ندارد و تنها پیشگیری از تخریب گلبول‌های قرمز و پرهیز از مواجهه با مواد اکسیدان، اقدام مؤثر در برابر آن است. بیماران در صورت مشاهده علائم باید هرچه سریع‌تر به پزشک مراجعه کنند. تجویز سرم به مقدار کافی و در برخی موارد تزریق خون تنها راه درمان بیماری فاویسم محسوب می‌شود
بیتا مهدوی روزنامه‌نگار
دکتر مجید علی اکبری، متخصص بیماری‌های خونی و عضو هیئت‌علمی دانشگاه شهید بهشتی در مورد فاویسم «آتیه نو» می‌گوید: «فاویسم در اثر کمبود آنزیم گلولز 6 فسفات دهیدروژنازگلبول قرمز ایجاد می‌شود که شایع‌ترین نقص آنزیمی در دنیاست و منجر به ایجاد طیف وسیعی از بیماری‌هایی مانند همولیتیک حاد (گونه‌ای از کم‌خونی که آنتی‌بادی‌های خود شخص، علیه گلبول قرمز خون عمل می‌کنند)، زردی نوزادان و همولیز مزمن گلبول قرمز (پاره‌شدن غیرطبیعی گلبول‌های قرمز) می‌شود. این آنزیم نقش مهمی در احیای اکسیدان‌های تولیدشده در گلبول‌های قرمز ایفا می‌کند. بنابراین زمانی که کودک دچار کمبود این آنزیم مهم در بدن می‌شود و در معرض اکسیدان قرار می‌گیرد به این بیماری مبتلا می‌شود. بروز این بیماری به علت نقص در انجام وظیفه آنزیم مذکور در داخل گلبول قرمز است. داخل گلبول قرمز دو سیستم آنزیمی وجود دارد که برای تولید انرژی به کار می‌رود؛ یکی بر اساس واکنش‌های بی‌هوازی کار می‌کند و 90 درصد تولید انرژی در داخل گلبول قرمز را به‌عهده دارد اما وظیفه مهم دیگر این سیستم آنزیمی، خنثی کردن الکترون آزاد است (که در اثر ورود برخی مواد اکسیدکننده به داخل سلول تولید می‌شود). اگر این الکترون آزاد خنثی نشود باعث صدمه به هموگلوبین و غیرطبیعی شدن آن و صدمه شدید به غشا می‌شود.»
فاویسم و ژنتیک
او با بیان این مطلب که بیماری فاویسم یک بیماری ژنتیکی و ارثی است می‌افزاید: «ژن این آنزیم روی کروموزوم (x) که جزو کروموزوم‌های جنسی محسوب می‌شود قرار دارد. اصطلاحاً این بیماری را وابسته به کروموزوم (x) یا وابسته به جنس می‌نامیم. معنی آن این است که بروز فاویسم در افراد مذکر و مؤنث فرق دارد. یعنی اگر خانم ناقلی با آقای سالمی ازدواج کند 50 درصد احتمال دارد که پسری مبتلا و 50 درصد احتمال دارد که دختری ناقل به دنیا بیاید. اگر مرد بیمار با خانم سالم ازدواج کند پسر‌های این خانواده سالم خواهند بود چون ژن سالم را از مادر می‌گیرند اما چون دختران خانواده ژن ناقص را از پدر و ژن (x) دیگر را از مادر می‌گیرند تمام آن‌ها ناقل خواهند بود.»
علائم
این متخصص بیماری‌های خونی در مورد علائم و نشانه‌های این بیماری اشاره می‌کند: «افراد در حالت عادی با این بیماری مشکل ندارند و یک زندگی طبیعی دارند اما به دنبال خوردن برخی مواد مانند باقلا یا برخی داروها که سوخت‌و‌ساز آن‌ها در بدن باعث تولید مواد اکسیدکننده می‌شود مشکل خواهند داشت به‌طوری که اغلب 24 تا 48 ساعت پس از خوردن این مواد یا داروها همولیز شدید رخ می‌دهد. به دنبال آن، پارگی گلبول‌ها در جریان خون یک‌سری علائم خاص را در فرد ایجاد می‌کند. در این شرایط بیمار دچار کم‌خونی، رنگ‌پریدگی و زردی، تهوع و استفراغ، تب و دل درد می‌شود. ادرار پررنگ می‌شود که ناشی از آزاد شدن هموگلوبین در خون و بعد در ادرار است. البته شدت علائم بسته به شدت نقص آنزیمی و شدت تولید مواد اکسیدکننده متفاوت است. اولاً برحسب اینکه فعالیت آنزیمی تا چه حد نقص دارد شدت همولیز فرق دارد ثانیاً برخی مواد یا داروها در اثر متابولیسم مواد اکسیدکننده در خون آزاد می‌کنند. نوع دارو و میزان ماده اکسیدکننده هم در شدت علائم بالینی مؤثر است.»
درمان
او با اشاره به این مطلب که این بیماری درمان قطعی ندارد و تنها، پیشگیری از تخریب گلبول قرمز و پرهیز از مواجهه با مواد اکسیدان، اقدام مؤثر است می‌گوید: «در صورت مشاهده علائم ذکر شده باید در اولین فرصت به پزشک و مراکز درمانی مراجعه شود. دارو‌هایی مانند آسپرین، برخی آنتی‌بیوتیک‌ها مانند سولفونامید‌ها، کوتریموکسازول، نالیدیکسک اسید و نیترو فوانتوئین، برخی مواد شیمیایی مانند نفتالین، دارو‌های ضد مالاریا مانند پریماکین و کلروکین و غیره می‌توانند باعث بروز علائم بیماری شوند. مصرف باقلا هم باید برای بیمار ممنوع شود؛ زیرا باقلا دانه گیاهی است که قابلیت تولید مواد اکسیدکننده را دارد و مواد اکسیدانی باعث می‌شوند گلبول‌های قرمز بیماران از بین بروند و پاره شوند. این بیماری می‌تواند گاهی با بوییدن گل و گرده‌های باقلا و یا عبور از کنار مزارع باقلا بروز پیدا کند. باقلا دارای موادی به نام ویسین است که در مجرای گوارشی و طی فرآیند‌های شیمیایی عمل هضم به دی ویسین تبدیل می‌شود و همولیز گلبول‌های قرمز را در پی دارد.»
عوارض
دکتر علی اکبری در مورد عوارض بیماری فاویسم می‌افزاید: «مهم‌ترین عارضه بیماری فاویسم صدمه به کلیه‌ها توسط هموگلوبین آزادشده در حالت همولیز حاد است. افرادی که کلسترول خون بالا، تصلب شرایین، دل درد، سنگ اورات، نفخ و اسیداوریک بالا دارند نباید باقلا مصرف کنند. البته اگر به محض بروز علائم، مایعات فراوان به بیمار خورانده شود یا در بیمارستان بستری شود احتمال خطر کم می‌شود.»
روش‌های کنترل
او در مورد روش‌های کنترل این بیماری یادآوری می‌کند: «اکثر افراد مبتلا به کمبود آنزیم (G۶PD ) در بدن، ممکن است پس از درمان دوباره با مشکل مواجه شوند. چنین افرادی که در معرض حمله دوباره هستند، باید یاد بگیرند چگونه شرایط را کنترل کنند تا کمتر دچار حملات ناشی از کمبود آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز شوند. یکی از بزرگ‌ترین و مهم‌ترین عوامل پیشگیری از ابتلا به فاویسم این است که افراد مستعد نباید غذا‌ها و دارو‌هایی را که باعث ایجاد چنین مشکلی در بدن می‌شود مصرف کنند. البته دوری از استرس و اضطراب نیز نقش مؤثری در کاهش و کنترل این علائم دارد. بهتر است بیمار از پزشک خود بخواهد لیست داروها و مواد غذایی که باعث ایجاد عوارض فاویسم می‌شوند را در اختیارش قرار دهد تا با دانستن این موارد از مصرف آن‌ها خودداری کند.»
فاویسم و ژنتیک
او با بیان این مطلب که بیماری فاویسم یک بیماری ژنتیکی و ارثی است می‌افزاید: «ژن این آنزیم روی کروموزوم (x) که جزو کروموزوم‌های جنسی محسوب می‌شود قرار دارد. اصطلاحاً این بیماری را وابسته به کروموزوم (x) یا وابسته به جنس می‌نامیم. معنی آن این است که بروز فاویسم در افراد مذکر و مؤنث فرق دارد. یعنی اگر خانم ناقلی با آقای سالمی ازدواج کند 50 درصد احتمال دارد که پسری مبتلا و 50 درصد احتمال دارد که دختری ناقل به دنیا بیاید. اگر مرد بیمار با خانم سالم ازدواج کند پسر‌های این خانواده سالم خواهند بود چون ژن سالم را از مادر می‌گیرند اما چون دختران خانواده ژن ناقص را از پدر و ژن (x) دیگر را از مادر می‌گیرند تمام آن‌ها ناقل خواهند بود.»
علائم
این متخصص بیماری‌های خونی در مورد علائم و نشانه‌های این بیماری اشاره می‌کند: «افراد در حالت عادی با این بیماری مشکل ندارند و یک زندگی طبیعی دارند اما به دنبال خوردن برخی مواد مانند باقلا یا برخی داروها که سوخت‌و‌ساز آن‌ها در بدن باعث تولید مواد اکسیدکننده می‌شود مشکل خواهند داشت به‌طوری که اغلب 24 تا 48 ساعت پس از خوردن این مواد یا داروها همولیز شدید رخ می‌دهد. به دنبال آن، پارگی گلبول‌ها در جریان خون یک‌سری علائم خاص را در فرد ایجاد می‌کند. در این شرایط بیمار دچار کم‌خونی، رنگ‌پریدگی و زردی، تهوع و استفراغ، تب و دل درد می‌شود. ادرار پررنگ می‌شود که ناشی از آزاد شدن هموگلوبین در خون و بعد در ادرار است. البته شدت علائم بسته به شدت نقص آنزیمی و شدت تولید مواد اکسیدکننده متفاوت است. اولاً برحسب اینکه فعالیت آنزیمی تا چه حد نقص دارد شدت همولیز فرق دارد ثانیاً برخی مواد یا داروها در اثر متابولیسم مواد اکسیدکننده در خون آزاد می‌کنند. نوع دارو و میزان ماده اکسیدکننده هم در شدت علائم بالینی مؤثر است.»
درمان
او با اشاره به این مطلب که این بیماری درمان قطعی ندارد و تنها، پیشگیری از تخریب گلبول قرمز و پرهیز از مواجهه با مواد اکسیدان، اقدام مؤثر است می‌گوید: «در صورت مشاهده علائم ذکر شده باید در اولین فرصت به پزشک و مراکز درمانی مراجعه شود. دارو‌هایی مانند آسپرین، برخی آنتی‌بیوتیک‌ها مانند سولفونامید‌ها، کوتریموکسازول، نالیدیکسک اسید و نیترو فوانتوئین، برخی مواد شیمیایی مانند نفتالین، دارو‌های ضد مالاریا مانند پریماکین و کلروکین و غیره می‌توانند باعث بروز علائم بیماری شوند. مصرف باقلا هم باید برای بیمار ممنوع شود؛ زیرا باقلا دانه گیاهی است که قابلیت تولید مواد اکسیدکننده را دارد و مواد اکسیدانی باعث می‌شوند گلبول‌های قرمز بیماران از بین بروند و پاره شوند. این بیماری می‌تواند گاهی با بوییدن گل و گرده‌های باقلا و یا عبور از کنار مزارع باقلا بروز پیدا کند. باقلا دارای موادی به نام ویسین است که در مجرای گوارشی و طی فرآیند‌های شیمیایی عمل هضم به دی ویسین تبدیل می‌شود و همولیز گلبول‌های قرمز را در پی دارد.»
عوارض
دکتر علی اکبری در مورد عوارض بیماری فاویسم می‌افزاید: «مهم‌ترین عارضه بیماری فاویسم صدمه به کلیه‌ها توسط هموگلوبین آزادشده در حالت همولیز حاد است. افرادی که کلسترول خون بالا، تصلب شرایین، دل درد، سنگ اورات، نفخ و اسیداوریک بالا دارند نباید باقلا مصرف کنند. البته اگر به محض بروز علائم، مایعات فراوان به بیمار خورانده شود یا در بیمارستان بستری شود احتمال خطر کم می‌شود.»
روش‌های کنترل
او در مورد روش‌های کنترل این بیماری یادآوری می‌کند: «اکثر افراد مبتلا به کمبود آنزیم (G۶PD ) در بدن، ممکن است پس از درمان دوباره با مشکل مواجه شوند. چنین افرادی که در معرض حمله دوباره هستند، باید یاد بگیرند چگونه شرایط را کنترل کنند تا کمتر دچار حملات ناشی از کمبود آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز شوند. یکی از بزرگ‌ترین و مهم‌ترین عوامل پیشگیری از ابتلا به فاویسم این است که افراد مستعد نباید غذا‌ها و دارو‌هایی را که باعث ایجاد چنین مشکلی در بدن می‌شود مصرف کنند. البته دوری از استرس و اضطراب نیز نقش مؤثری در کاهش و کنترل این علائم دارد. بهتر است بیمار از پزشک خود بخواهد لیست داروها و مواد غذایی که باعث ایجاد عوارض فاویسم می‌شوند را در اختیارش قرار دهد تا با دانستن این موارد از مصرف آن‌ها خودداری کند.»